ГЕМОГЛОБИН

Гемоглобин — основной дыхательный пигмент эритроцитов, относящийся к хромопротеидам и обеспечивающий ткани кислородом; состоит из белка — глобина и гема — соединения протопорфирина IX с железом. Последний придает гемоглобину характерную окраску. Присоединение к гему различных химических групп сопровождается, изменением окраски, на этом основано и определение концентрации гемоглобина в крови.

Содержание гемоглобина

Исследование содержания гемоглобина в крови (гемоглобинометрия) включает определение гемоглобина и его дериватов, которые присутствуют в крови здоровых людей или появляются при различных патологических состояниях. У здоровых в крови гемоглобин находится главным образом в виде оксигемоглобина, восстановленного гемоглобина и в небольшом количестве — метгемоглобина, карбоксигемоглобина и вердоглобина.

Для определения содержания гемоглобина в крови предложено много различных методов. Наибольшее распространение получили колориметрические, основанные на колориметрии производных гемоглобина. Наиболее простым и широко распространенным в прошлом методом была колориметрия солянокислого гематина, на котором основан метод Сали. Метод чрезвычайно прост и быстро выполним, но недостаточно точен.

В качестве унифицированного метода в нашей стране принят гемиглобинцианидный метод с применением ацетонциангидрина. и определение содержания гемоглобина с помощью счетчика и гематологического автомата.

Нормальные величины.

У здоровых людей концентрация гемоглобина в крови составляет 13,2—16,4 г/100 мл (132—164 г/л в международной системе единиц — СИ) у мужчин и 11.5—14,5 г/100 мл (115—145 г/л) у женщин [Грибова И. А., 1979).

Клиническое значение.

Снижение концентрации гемоглобина в крови является основным лабораторным симптомом анемии. При этом содержание гемоглобина варьирует в широких пределах в зависимости от формы анемии и ее степени. Так, при наиболее частной форме малокровия — железодефицитной анемии — у большинства больных отмечается относительно умеренное снижение гемоглобина (8.5—11,4 г/100 мл, или 85—114 г/л), а более выраженное уменьшение (6—8,4 г/100 мл, или 60—84 г/л) наблюдается реже. Значительное снижение концентрации гемоглобина в крови характерно для острой кровопотери, гипопластической анемии, гемолитической анемии в стадии гемолитического криза, рецидива В12-дефицитной анемии (5—8 г/100 мл, или 50—80 г/л). Следует, однако, иметь в виду, что диагностика анемии ни в коей мере не может быть проведена лишь на основании определения концентрации гемоглобина в крови. Это исследование устанавливает только факт наличия малокровия. Для уточнения его характера необходимо исследование количества эритроцитов, цветового показателя, других расчетных индексов эритроцитов, морфологии эритроцитов.

Повышение концентрации гемоглобина в крови может наблюдаться при миелопролиферативных заболеваниях и симптоматических эритроцитозах, сопутствующих различным состояниям. Среди миелопролиферативных заболеваний наиболее характерно повышение гемоглобина при эритремии, концентрация которого может быть в пределах 18—21 г/100 мл (180— 210 г/л). Для диагностики эритремии важно исследование и количества эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов в крови, которые, как правило, при этом заболевании повышаются.

Симптоматические реактивные эритроцитозы могут быть абсолютными (обсусловлены пролиферацией элементов эритропоэза) и относительными (гемоконцеитрационные). Физиологическое увеличение содержания гемоглобина свойственно новорожденным.

Фракции гемоглобина

У здорового человека имеется три основных типа гемоглобина:

• примитивный —     Р,
• фетальный     —     F
• взрослый       —     А

, каждый из которых делится на подтипы.

Гемоглобин Р, характерный для ранней эмбриональной стадии, состоит из подтипов Говер I и Говер II.

В составе гемоглобина F, кроме основной, выделены еще две формы:

1. Фессаса и Папаспиру
2. Александра.

Гемоглобин А имеет несколько фракций: А1, А2, А3. У здорового взрослого человека фракция А1 является основной, составляя 96—98 %; фракция А2 не превышает 3 %, А3 — в виде следов, гемоглобин F не более 2 %. Фракция А1 делится на несколько подфракций: А1a„ А1b„ А1c, А1d. У плода до 3-месячного возраста преобладает тип Р, который затем заменяется гемоглобином F, а у новорожденного последний составляет всего 20 %, остальной представлен типом А. В дальнейшем гемоглобин F продолжает уменьшаться и к 4—5 мес достигает величин взрослого человека (1—2 %).

Гемоглобин F отличается от А значительной устойчивостью к действиям щелочи. Химическое различие состоит в структуре полипептидных цепей глобина: в гемоглобине А имеются 2a- и 2b-цепи (a2, b2), в гемоглобине F b-цепи заменены g-цепями (a2, g2). 

Определение фракций гемоглобина A и F проводят по методу Метод Зингера (Singer et al., 1951 ].

 

Патологические формы гемоглобина

К настоящему времени известно более 200 форм патологических гемоглобинов, отличающихся от нормальных структурой полипептидной цепи глобина, когда одна или несколько аминокислот заменены другими или отсутствуют.

Наиболее частой наследственной патологией является гемоглобинопатия S (серповидноклеточная анемия), которая может быть подтверждена пробами на серповидность эритроцитов (см. 3.3.2). Исследование патологических гемоглобинов является трудоемким и проводится в специализированных лабораториях.